หัวใจเต้นผิดจังหวะ

เนื้อหา

บทนำ

Cardiac rhabdomyoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งเกิดจากเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อของหัวใจและพัฒนาส่วนใหญ่ในทารกและเด็ก เด็กประมาณ 75% ที่เป็นโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะมีอายุน้อยกว่า 1 ปี และ 33% มีอายุน้อยกว่า 1 เดือน คิดเป็นมากกว่า 66% ของมะเร็งหัวใจทั้งหมดในเด็ก และมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของ tuberous sclerosis

อย่างไรก็ตาม เป็นเนื้องอกที่หายากมาก เนื่องจากมีความถี่ประมาณ 0.32% ของการเกิดมีชีพ นอกจากนี้ยังเป็นมะเร็งหัวใจที่พบบ่อยที่สุดในทารกในครรภ์ ซึ่งระบุได้จากการทดสอบที่ดำเนินการก่อนคลอด (การวินิจฉัยก่อนคลอด)

โรคหัวใจเต้นผิดจังหวะอาจไม่เป็นที่รู้จักมานานหลายปี และมักพบในระหว่างการตรวจด้วยเหตุผลอื่นๆ เช่น การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจในผู้ที่เป็นโรคหัวใจ ในกรณีส่วนใหญ่ rhabdomyoma ไม่ได้ทำให้เกิดความผิดปกติ มักจะทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ การอุดตันของการไหลเวียนของเลือดผ่านลิ้นหัวใจ การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของหัวใจจนถึงขั้นเสียชีวิตอย่างกะทันหัน

ลักษณะของ rhabdomyomas ของหัวใจคือการถดถอยที่เกิดขึ้นเองซึ่งเกิดขึ้นในมากกว่า 50% ของกรณี ด้วยเหตุผลนี้ และเนื่องจากเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง การผ่าตัดจึงแสดงเฉพาะในผู้ที่มีการไหลเวียนของเลือดที่ขัดขวางโดยมวลเนื้องอกและการทำงานของหัวใจลดลงหรือในภาวะที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา

อาการ

หัวใจเต้นผิดจังหวะไม่ก่อให้เกิดการรบกวน (อาการ) ในกรณีส่วนใหญ่

เมื่อมันทำให้เกิดการอุดตันหรือการกดทับในศูนย์ประสาทสำหรับการทำงานที่เหมาะสมของหัวใจ อย่างไรก็ตาม ความผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งรวมถึง:

  • บ่นหัวใจ
  • ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
  • หายใจลำบาก (หายใจลำบาก)
  • สีฟ้าของผิวหนังและเยื่อเมือก (ตัวเขียว)
  • เจ็บหน้าอก
  • เยื่อหุ้มปอดและ / หรือเยื่อหุ้มหัวใจ
  • หัวใจล้มเหลว

บริเวณที่เกิดเนื้องอกได้บ่อยที่สุดคือ ventricle ด้านขวา ตามด้วย ventricle ด้านซ้ายและ left atrium ความรุนแรงของการรบกวนขึ้นอยู่กับขนาดของเนื้องอก บนไซต์ที่พัฒนา โดยสัมพันธ์กับความสัมพันธ์กับ เนื้องอก. บริเวณโดยรอบ.

ถ้าเนื้องอก:

  • อยู่ใน atria หรือใกล้ atrioventricular valves,สามารถขัดขวางการไหลเวียนของเลือดภายในหัวใจได้ตามปกติ
  • แทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ (myocardium) ทำให้เกิดน้ำในเยื่อหุ้มหัวใจที่ล้อมรอบหัวใจ (pericardium)
  • เกี่ยวข้องกับการนำคลื่นไฟฟ้าจากหัวใจ,สามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะได้
  • บีบอัดปอดใกล้บริเวณหัวใจที่มันพัฒนา, อาจทำให้หายใจลำบากได้

อาการทั้งหมดเหล่านี้พบได้บ่อยในโรคหัวใจและหลอดเลือดที่พบบ่อยที่สุด ดังนั้น การตรวจสอบ rhabdomyoma จึงเป็นงานที่ยากและต้องมีการทดสอบด้วยเครื่องมือ

สาเหตุ

โรคหัวใจเต้นผิดจังหวะมักเกี่ยวข้องกับ tuberous sclerosis ซึ่งต้องหากันในครอบครัวด้วย อันที่จริง Tuberous sclerosis เป็นโรคทางพันธุกรรมซึ่งในเปอร์เซ็นต์ที่สูงของกรณีนั้นเกิดจากการกลายพันธุ์ของ amartina หรือของ tuberine ซึ่งแสดงออกด้วยการพัฒนาของ ฮามาร์โทมิ.

Tuberous sclerosis อาจไม่ทำให้เกิดโรคใดๆ (ไม่มีอาการ) ทารกรู้สึกดี แต่ในระยะยาว hamartomas อาจทำให้สมอง หัวใจ ผิวหนัง ไต ปอด และตับเสียหายได้Tuberous sclerosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยาก และที่จริงแล้วมีความถี่โดยรวมของการเกิดมีชีพ 1-5 / 10,000 และประชากรแพร่กระจาย 1 ใน 20,000

การวินิจฉัย

ในกรณีส่วนใหญ่ โรคหัวใจเต้นผิดจังหวะจะถูกระบุภายในปีแรกของอายุทารก และจำนวนที่เพิ่มขึ้นจะได้รับการยืนยันก่อนคลอด

เมื่อ cardiac rhabdomyoma ไม่ก่อให้เกิดอาการเจ็บป่วย การค้นพบอาจเกิดขึ้นโดยไม่ได้ตั้งใจหลังจากการทดสอบดำเนินการด้วยเหตุผลอื่น

ในกรณีที่มีความผิดปกติ (อาการ) เพื่อตรวจสอบว่ามีเนื้องอกหรือไม่ จำเป็นต้องได้รับการตรวจสอบด้วยเครื่องมือบางอย่าง ซึ่งรวมถึง:

  • การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ,ใช้อัลตราซาวนด์ได้ภาพละเอียดของหัวใจ
  • เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การใช้รังสีไอออไนซ์ตรวจหัวใจ แนะนำให้ใช้ CT เมื่อ echocardiogram บ่งชี้ถึงเนื้องอกที่น่าสงสัย
  • คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจ (RM) เทคนิคที่ละเอียดอ่อนกว่า ซึ่งไม่ใช้รังสีไอออไนซ์ เพื่อระบุตำแหน่งของเนื้องอก ลักษณะเฉพาะ และระดับการแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบข้าง และสามารถวางแผนการผ่าตัดได้
  • angiography, การตรวจสอบการบุกรุกซึ่งใช้รังสีเอกซ์ซึ่งสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเกิดหลอดเลือดของเนื้องอกและการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจได้

การตรวจชิ้นเนื้อ (การนำเนื้องอกชิ้นเล็กๆ) ไม่จำเป็นต้องตรวจหา rhabdiomyoma เนื่องจากเครื่องมือการถ่ายภาพนั้นเพียงพอที่จะระบุตำแหน่งของเนื้องอก ลักษณะที่ปรากฏ และความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง

rhabdomyomas หัวใจมักเกิดขึ้นมากกว่าหนึ่งจำนวน ตั้งอยู่ในกะบังแยกโพรงทั้งสองหรือในผนังอิสระของหัวใจและในกรณีส่วนใหญ่มีความเกี่ยวข้องกับการมีอยู่ในครอบครัวของเส้นโลหิตตีบหัว (ประวัติครอบครัวสำหรับเส้นโลหิตตีบหัวใต้ดิน ).

Rhabdomyoma ต้องแยกจากเนื้องอกในหัวใจและ myxomasFibroids มักจะถูกแยกออกจากกัน มีแนวโน้มที่จะกลายเป็นปูนและแทรกซึมเข้าไปในกล้ามเนื้อหัวใจ ในทางกลับกัน Myxomas เคลื่อนที่ได้และติดอยู่กับวาล์วหรือกะบังที่แยก Atria ทั้งสองออกจากกัน เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะหลุดลอกได้ง่ายจึงต้องถอดออกโดยเร็วที่สุดเพื่อหลีกเลี่ยงความเสี่ยงที่ชิ้นเล็ก ๆ จะหลุดออกมาและอุดตันหลอดเลือด ทั้งสองสามารถเกิดขึ้นอีกได้แม้หลังจากหลายปี

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่ร้ายกาจของ rhabdomyoma ของหัวใจ ซึ่งมักพบในขั้นสูง และด้วยเหตุนี้อายุขัยจึงไม่เอื้ออำนวย หัวใจไม่ค่อยเป็นที่ตั้งของการแพร่กระจายที่เกิดจากเนื้องอกที่พัฒนาขึ้นที่อื่นในร่างกาย

บำบัด

เด็กที่เป็นโรคหัวใจเต้นผิดจังหวะไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเสมอไป อันที่จริง ความเป็นไปได้ที่เนื้องอกจะถดถอยตามธรรมชาตินั้นสูง แม้ว่าภายในไม่กี่ปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าเด็กมีขนาดเล็กและขนาดของเนื้องอกมีขนาดเล็ก

ในทางกลับกัน เมื่อมีสิ่งผิดปกติเกิดขึ้น การรักษาเป็นสิ่งที่จำเป็น การบำบัดจะปรับให้เหมาะกับแต่ละบุคคลโดยพิจารณาจากลักษณะของบุคคล เนื้องอก การปรากฏตัวของโรคที่อาจเกิดขึ้นพร้อมกัน เช่น โรคหลอดเลือดตีบ

การแทรกแซงการผ่าตัดจะแสดงในกรณีต่อไปนี้:

  • การทำงานของหัวใจลดลงเนื่องจากการกดทับที่เกิดจากเนื้องอก
  • การทำงานของระบบทางเดินหายใจบกพร่อง
  • จังหวะการเต้นของหัวใจเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา
  • เสี่ยงเส้นเลือดอุดตันสูง

การผ่าตัดมีจุดมุ่งหมายเพื่อกำจัดเนื้องอกในขณะที่รักษาเนื้อเยื่อหัวใจที่แข็งแรงโดยรอบให้มากที่สุด ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงซึ่งไม่สามารถถอดออกได้อย่างสมบูรณ์ การกำจัดบางส่วนยังคงเป็นที่ยอมรับได้โดยไม่ทำให้อายุขัยแย่ลง

ในกรณีที่ได้รับการคัดเลือกอย่างยิ่งซึ่งแม้ว่าจะไม่สามารถทำการผ่าตัดได้ แต่ก็สามารถพิจารณาสมมติฐานของการปลูกถ่ายหัวใจได้

ในคนที่เป็นโรคหลอดเลือดตีบตีบและหัวใจเต้นผิดจังหวะที่วินิจฉัยว่าไม่สามารถผ่าตัดได้ มีงานวิจัยหลายชิ้นที่แสดงให้เห็นว่ายา สารยับยั้งการคัดเลือกของ mTOR (โมเลกุลที่มีบทบาทสำคัญในการควบคุมการเติบโตของเซลล์เนื้องอก) มีประสิทธิภาพในการส่งเสริมการลดปริมาณเนื้องอกหรือการถดถอยทั้งหมด การรักษานี้โดยทั่วไปยอมรับได้อย่างดี อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อยืนยันประสิทธิภาพของการรักษาและควบคุมผลกระทบในระยะยาว

ในบางกรณี การมีความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอาจต้องได้รับการบำบัดด้วยยาลดความดันโลหิต

ผู้ที่เป็นโรค rhabdomyoma ทุกคนจะต้องผ่านการตรวจหัวใจและเครื่องมือเป็นระยะโดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจ การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อน และในบางกรณี การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กไฟฟ้าหัวใจและการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

บรรณานุกรม

Dahdah N. Everolimus สำหรับการรักษา Rhabdomyomas หัวใจที่เกี่ยวข้องกับ Tuberous Sclerosis ในผู้ป่วยเด็ก วารสารกุมารเวชศาสตร์. 2017; 190: 21-26

โรงพยาบาลเด็ก Infant Jesus เนื้องอกในหัวใจ

Esmel-Vilomara R, Castellote A, Santana L, อัลเบิร์ต ดีซี ทารกแรกเกิด supraventricular extrasystole เป็นการเริ่มต้นทางคลินิกในช่วงต้นของ rhabdomyoma หัวใจ พงศาวดารของโรคหัวใจในเด็ก. 2018; 11: 318-321

ตัวเลือกของบรรณาธิการ 2023

โรคหลอดเลือดแดงส่วนปลาย

โรคหลอดเลือดแดงส่วนปลาย

โรคหลอดเลือดแดงส่วนปลายเป็นโรคที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดลดลงในหลอดเลือดแดงของแขน (แขนขาบน) และบ่อยครั้งกว่าที่ขา (แขนขาล่าง) ส่วนใหญ่เกิดจากสิ่งกีดขวางหรือการตีบตันของ

กลุ่มอาการโจเกรน

กลุ่มอาการโจเกรน

ในกลุ่มอาการโจเกรน ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีต่อมที่หลั่งของเหลว: ต่อมน้ำตาและน้ำลาย เหงื่อ สารคัดหลั่งในช่องคลอด

สีย้อมผมหรือสีย้อม

สีย้อมผมหรือสีย้อม

สีย้อมที่มีอยู่ในสีย้อมผมถูกควบคุมโดยระเบียบ (EC) เลขที่ 1223/2552) ซึ่งมีผลบังคับใช้ในอิตาลีในเดือนกรกฎาคม 2556 มีวัตถุประสงค์หลักเพื่อรับประกันการคุ้มครองสุขภาพและข้อมูลผู้บริโภค